Научный журнал
Успехи современного естествознания
ISSN 1681-7494
"Перечень" ВАК
ИФ РИНЦ = 0,746

ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ, НЕБА В РЕГИОНЕ С НЕФТЕХИМИЧЕСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТЬЮ

Чуйкин О.С. 1 Топольницкий О.З. 2
1 ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России
2 ГБОУ ВПО «Московский государственный медико-стоматологический университет имени А.И. Евдокимова» Минздрава России
Врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к числу наиболее распространенных тяжелых врожденных пороков развития, сопровождающихся сложными изменениями не только челюстно-лицевой области, но и организма в целом. Врождённая расщелина нёба является наиболее часто встречающимся пороком развития человека. В работе представлен анализ данных медицинской документации 3016 детей от рождения до 16 лет с врожденной расщелиной губы и неба, проживающих в Республике Башкортостан, находившихся на лечении в отделении челюстно-лицевой хирургии Республиканской детской клинической больницы за период с 1 января 1986 года по 31 декабря 2014 года. У детей с данными врожденными пороками в структуре клинических форм преобладали более тяжелые формы – врожденные расщелины нёба и комбинированные расщелины, что составило в сумме 73,77 %. Также отмечена высокая распространенность соматической заболеваемости у детей с данной патологией.
распространенность
врожденная расщелина губы и неба
расщелина мягкого и твердого неба
соматическая заболеваемость
порок развития
1. Верзакова И.В., Чуйкин С.В., Губайдуллина Г.М. Оценка кровоснабжения челюстно-лицевой области посредством изучения гемодинамики артерии подглазничного отверстия методом дуплексного сканирования // Медицинский вестник Башкортостана. – 2011. – Т. 6. № 3. – С. 130–132.
2. Виссарионов В.А. Реконструктивная хейлоринопластика в системе мероприятий по медицинской реабилитации больных с врожденными расщелинами верхней губы: Автореф. дис. канд. мед. наук. – М., 1989. – 24 с.
3. Викторов С.В., Чуйкин С.В., Каримов Д.О. Полиморфизм генов цитокиновой сети у детей с воспалительными заболеваниями челюстно-лицевой области // Медицинский вестник Башкортостана. – 2010. – Т. 5. № 3. – С. 72–75.
4. Викторов С.В., Чуйкин С.В., Хуснутдтнова Э.К. Генетические маркеры острых воспалительных заболеваний челюстно-лицевой области у детей //Электронный научно-образовательный вестник Здоровье и образование в XXI веке. – 2010. – Т. 12, № 8. – С. 390–391.
5. Давлетшин Н.А., Чуйкин С.В., Герасимова Л.П. Назофарингоэндоскопическая классификация небо-глоточного смыкания // Стоматология детского возраста и профилактика. – 2007. – Т. 6. № 1. – С. 42–45.
6. Мамедов А. А., Боднарюк Т.Н. Разработка и использование гипертекстовой базы данных в комплексном лечении детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба // Материалы III Всероссийской научно-практической конференции Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения. – М., 2009. – С. 214–217.
7. Рогинский В.В. Ранняя реабилитация детей с врожденной патологией черепно-челюстно-лицевой области // Современные технологии лечения и реабилитации детей с врожденными наследственными заболеваниями челюстно-лицевой области и сопутствующей патологией: Сб. научн. мат. – Екатеринбург: РПНЦ «Бонум», 1999. – С. 16–18.
8. Топольницкий О.З., Дьякова С.В., Тутуева Т.А. Лечебно-консультативный Центр Высоких технологий для детей с врожденной и наследственной патологией челюстно-лицевой области: итоги работы в течение 2006–2009 гг. // Материалы III Всероссийской научно-практической конференции «Врожденная и наследственная патология головы, лица и шеи у детей: актуальные вопросы комплексного лечения». – М., 2009. – С. 293–296.
9. Хасанов Т.А., Чуйкин С.В. Клинико-иммунологическая оценка эффективности системной энзимотерапии при гнойных лимфаденитах у детей.//Пермский Медицинский Журнал. – 2011. – Т. 28. № 6. – С. 86–89.
10. Хасанов Т.А., Чуйкин С.В., Баймухаметов А.Р. Системная энзимотерапия в комплексном лечении гнойно-воспалительных заболеваний челюстно-лицевой области у детей // Креативная хирургия и онкология. – 2011. – № 4. – С. 101–104.
11. Чуйкин С.В., Шайхутдинова Д.И., Чуйкин О.С., Викторова Т.В. Генетические маркеры в профилактике врожденных расщелин губы и неба в регионе с развитой нефтехимической промышленностью // Здоровье семьи – 21 век. – 2010. – № 4. – С. 12.
12. Чуйкин С.В., Топольницкий О.З., Персин Л.С. Врожденная расщелина верхней губы и неба. – Германия, Издательство: LAP LAMBERT Academic Publishing, 2012. – 584 с.
13. Чуйкин С.В., Викторов С.В., Чуйкин О.С. Применение генетических маркеров в прогнозировании стоматологических заболеваний. – Германия, Издательство: LAP LAMBERT Academic Publishing, 2013. – 352 с.
14. Чуйкин С.В. Клинико-анатомические формы врождённой расщелины верхней губы и неба //Уральский медицинский журнал. – 2014. – № 5 (119). – С. 85–87.
15. Чуйкин С.В. Распространенность зубочелюстных аномалий и определение факторов риска у детей, проживающих в крупном промышленном городе // Стоматология детского возраста и профилактика. – 2010. – Т. 9, № 1. – С. 69–72.
16. Чуйкин С.В. Генетические маркеры в профилактике врожденных расщелин губы и неба в регионе с развитой нефтехимической промышленностью// Здоровье семьи – 21 век. – 2010. – № 4. – С. 12.
17. Чуйкин С.В., Аверьянов С.В. Особенности этиологии, патогенеза и профилактики зубочелюстных аномалий у детей в регионе с неблагоприятными факторами окружающей среды // Стоматология детского возраста и профилактика. – 2009. – Т. 8, № 4. – С. 53–56.
18. Чуйкин С.В., Персин Л.С., Давлетшин Н.А. Врожденная расщелина верхней губы и неба; под ред. С.В. Чуйкина. – М., 2008.
19. Чуйкин С.В., Персин Л.С., Давлетшин Н.А. Оценка состояния небно-глоточного затвора у детей с врожденной расщелиной неба после ураностафилопластики // Ортодонтия. – 2008. – № 3. – С. 25–29.
20. Чуйкин С.В. Совершенствование методов общей анестезии при хирургическом лечении врожденной расщелины верхней губы и неба // Стоматология детского возраста и профилактика. – 2008. – Т. 7, № 3. – С. 40–43.
21. Чуйкин С.В., Давлетшин Н.А. Алгоритм реабилитации детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба, проживающих в республике Башкортостан // Стоматология детского возраста и профилактика. – 2008. – Т. 7, № 2. – С. 43–48.
22. Чуйкин С.В., Аверьянов С.В., Сибиряк С.В. Связь зубочелюстных аномалий с монооксигеназной системой печени потомства крыс, подвергнутых токсическому влиянию бензина и формалина // Стоматология детского возраста и профилактика. – 2008. – Т. 7, № 1. – С. 55–58.
23. Чуйкин С.В., Давлетшин Н.А., Андрианова Ю.В. Клинико-анатомическая характеристика, частота рождаемости и соматическая заболеваемость детей с врожденной расщелиной верхней губы и неба, проживающих в Республике Башкортостан // Институт стоматологии. – 2007. – Т. 4, № 37. – С. 26–27.
24. Чуйкин С.В., Персин Л.С., Давлетшин Н.А. Способ исследования врожденной расщелины неба до и после ураностафилопластики на основе компьютерной томографии. // Ортодонтия. – 2007. – № 4. – С. 19.
25. Чуйкин С.В., Шайхутдинова Д.И., Викторова Т.В. Роль генетических факторов в развитии различных нозологических форм врожденных расщелин губы и неба // Вестник Башкирского университета. – 2006. – Т. 11, № 4. – С. 47–48.
26. Чуйкин С.В., Хасанов Т.А., Баймухаметов А.Р. Применение системной энзимотерапии при лечении гнойно-воспалительных заболеваний челюстно-лицевой области у детей // Уральский медицинский журнал. – 2013. – № 6 (111). – С. 59–64.
27. Чуйкин С.В. Анализ полиморфных локусов генов цитокинов у детей с гнойно-воспалительными заболеваниями челюстно-лицевой области // Медицинская генетика. – 2011. – Т. 10, № 11 (113). – С. 34–39.
28. Чуйкин С.В., Хасанов Т.А. Клинико-иммунологическая оценка эффективности системной энзимотерапии при гнойных лимфаденитах у детей // Пермский медицинский журнал. – 2011. – № 3. – С. 86.
29. Чуйкин С.В., Викторов С.В., Хуснутдинова Э.К. Анализ полиморфных вариантов генов tnfa, il1rn, il8, il10 у детей с гнойно-воспалительными заболеваниями челюстно-лицевой области. Стоматология детского возраста и профилактика. – 2011. – Т. 10, № 2. – С. 47–50.
30. Чуйкин С.В., Хасанов Т.А., Баймухаметов А.Р. Применение препарата вобэнзим в комплексном лечении острого гнойного лимфаденита челюстно-лицевой области у детей // Медицинский вестник Башкортостана. – 2011. – Т. 6. № 6. – С. 82–84.
31. Чуйкин С.В., Шайхутдинова Д.И., Викторова Т.В. Роль генетических факторов в развитии различных нозологических форм врожденных расщелин губы и неба//Вестник Башкирского университета. – 2006. – Т. 11. № 4. – С. 47–48.
32. Ciancio S.G. Cleft lip and palate gene identified // J. Am. Dent. Assoc. – 2000. – Vol. 131, № 10. – P. 1414–1418.
33. Tuna S.H. A method for positioning the premaxilla during impression making for a patient with bilateral cleft lip and palate: a clinical report Text. / S.H. Tuna, G. Pekkan, F. Keyf// J. Prosthet. Dent. – 2006. Vol. 96, № 4. – P. 233–6.

В этиологическом аспекте врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к мультифакторной патологии, в которой могут иметь значение различные эндогенные, экзогенные, а также генетически обусловленные факторы [6, 11, 16, 24, 25, 27, 29, 30, 31].

Нами с целью исследования особенностей структуры клинико-анатомических форм врожденных расщелин верхней губы и неба (ВРГН) у детей, проживающих в Республике Башкортостан (РБ) была изучена медицинская документация в отделении челюстно-лицевой хирургии Республиканской детской клинической больницы за период с 1 января 1986 года по 31 декабря 2014 года. За анализируемый период здесь проходили лечение и диспансерное наблюдение 3016 детей от рождения до 16 лет с ВРГН [8, 12, 18].

У детей с данной патологией клинические формы ВРГН в соответствии с классификацией ММСИ распределились следующим образом:

1) изолированная расщелина неба – у 1300 (43,10 %) детей;

2) комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба – у 925 (30,67 %);

3) изолированная расщелина верхней губы – у 791 (26,23 %) детей.

По результатам исследования, у детей с ВРГН в структуре клинических форм преобладали более тяжелые формы – врожденные расщелины нёба и комбинированные расщелины, что составило в сумме 73,77 %. Закономерно больше односторонних расщелин верхней губы 81,29 %, а среди односторонних расщелин левосторонние расщелины верхней губы (60,30 %) преобладают над правосторонними – 20,99 % [13, 15, 19].

Среди врождённых расщелин нёба преобладали расщелины мягкого и твёрдого нёба – 927 (71,31 %), затем следовали врождённая расщелина мягкого нёба – 192 (14,77 %), затем врождённая полная расщелина мягкого и твердого нёба и альвеолярного отростка – 133 (10,23 %), затем врождённая расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела неба – 48 (3,69 %).

Таблица 1

Клинико-анатомические формы расщелин у детей с ВРГН

Диагноз, клиническая форма расщелины

ИТОГО

Врождённая расщелина верхней губы

 

Правосторонняя

Левосторонняя

Двусторонняя

791

(26,23 %)

166 (20,99 %)

477 (60,30 %)

148 (18,71 %)

1. Врождённая скрытая расщелина верхней губы

23

(2,91 %)

 

8

(1,01 %)

11

(1,39 %)

4

(0,51 %)

 

2 Врождённая не полная расщелина верхней губы -

481

(60,81 %)

 

2а) без деформации костно-хрящевого отдела носа

2б) с деформацией костно-хрящевого отдела носа

2а) без деформации костно-хрящевого отдела носа

2б) с деформацией костно-хрящевого отдела носа

2а) без деформации костно-хрящевого отдела носа

2б) с деформацией костно-хрящевого отдела носа

 
 
 

61 (7,71 %)

31 (3,92 %)

178 (22,50 %)

125 (15,80 %)

51(6,45 %)

35 (4,42 %)

 

3. Врождённая полная расщелина верхней губы

287

(36,28 %)

 

66

(8,34 %)

163

(20,61 %)

58

(7,33 %)

 

Врождённая расщелина нёба

1300 (43,10 %)

Врождённая расщелина мягкого нёба -

192

(14,77 %)

 

1а) скрытая

1б) неполная

1в) полная

 

26

(2,0 %)

118

(9,08 %)

48

(3,69 %)

 

2. Врождённая расщелина мягкого и твердого нёба

927

(71,31 %)

 

2а) скрытая

2б) неполная

2в) полная

 

37

(2,85 %)

685

(52,69 %)

205

(15,77 %)

 

3. Врождённая полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка

133 (10,23 %)

 

правосторонняя

левосторонняя

двусторонняя

 

28

(2,15 %)

69

(5,31 %)

36

(2,77 %)

 

4. Врождённая расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела нёба

48 (3,69 %)

 

4а) неполная

4б) полная

 

правосторон.

левостор.

двустор.

правостор.

левостор.

двустор.

 

6 (0,46 %)

11 (0,85 %)

7 (0,54 %)

5 (0,38 %)

8 (0,62 %)

11 (0,85 %)

 

Врождённая комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

925

(30,67 %)

скрытая

неполная

полная

 

Врождённая правосторонняя комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

203

(21,95 %)

 

15

(1,62 %)

126

(13,62 %)

62

(6,70 %)

 

Врождённая левосторонняя комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба 414

(44,76 %)

 

57

(6,16 %)

213

(23,03 %)

144

(15,57 %)

 

Врождённая двусторонняя комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба

308

(33,29 %)

 

16

(1,73 %)

171

(18,49 %)

121

(13,08 %)

 

ВСЕГО…

         

3016

Таблица 2

Результаты мониторинга врожденных пороков развития (подлежащих мониторингу) в РБ

Нозология

2011

2012

2013

2014

%

ранг. место

%

ранг. место

%

ранг. место

%

ранг. место

Расщелина губы и неба

14,2

II

14,4

I

16,4

II

15,4

I

Множественные пороки развития

16,8

I

14,1

I

9,6

V

9,7

V

Гидроцефалия

9

VI

12,5

III

7,5

VI

7,4

VI

синдром Дауна

12,1

III

11,9

IV

16,6

I

12,8

III

Гипоспадия

10,6

V

9,4

V

15

III

10,2

IV

Агенезия и дискинезия почек

5,2

VII

8,3

VI

14

IV

14,9

II

Спинномозговая грыжа

11

IV

5,8

VII

6,9

VII

7,4

VI

Микротия

1

XII

3,1

VIII

0,6

VIII

2

X

Гастрошизис

3,1

VIII

2,8

IX

1,4

X

1,2

XII

Редукционные пороки конечности

5,2

VII

2,8

IX

1,4

X

5,4

VII

Анэнцефалия

1,8

XI

2,5

X

1,4

X

1,4

XI

Транспозиция крупных сосудов

0

 

2,5

X

1,7

X

2,7

VIII

Диафрагмальная грыжа

1,8

XI

2,5

X

0,9

XII

1,4

XI

Энцефалоцеле

0,8

XIII

2,2

XI

0,6

XII

0,3

XIV

Омфалоцеле

2,1

X

1,4

XII

0,6

XIII

2,3

IX

Гипоплазия левого сердца

0,5

XIV

1,1

XIII

1,1

XI

0,6

XIII

Атрезия пищевода

1,8

XI

1

XIII

2,6

VIII

2,3

IX

Атрезия ануса

2,8

IX

1,1

XIII

1,7

IX

2

X

Эписпадия

0,2

XV

0,6

XIV

0

 

0,3

XIV

Экстрофия мочевого пузыря

0

 

0

 

0

 

0,3

XIV

Итого…

100

 

100

 

100

 

100

 

 

В структуре комбинированных расщелин верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого нёба преобладали неполные расщелины – 510 (55,14 %), затем следовали полные – 327 (35,35 %) и скрытые расщелины – 88 (9,51 %). Структура клинико-анатомических форм расщелин у детей с ВРГН представлена в табл. 1 [14].

Врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к числу наиболее тяжелых пороков развития челюстно-лицевой области, большинство детей с этим пороком с момента рождения – инвалиды и нуждаются в длительном комплексном специализированном лечении, особом уходе и воспитании [2, 3, 7, 10, 21, 28, 32, 33]. В структуре поражений краниофациальной и челюстно-лицевой областей врожденные расщелины верхней губы и неба составляют до 90 %. Тяжесть данных состояний определяется не только внешней обезображенностью лица, выраженными функциональными нарушениями со стороны зубочелюстного аппарата и ЛОР-органов (дыхания, питания, речи, мимики, слуха), социальной ущербностью детей в семье, дошкольных и школьных коллективах, но и рядом соматических расстройств, ведущих к нарушению роста и развития всего организма [4, 22, 23].

Была проанализирована частота ВРГН в РБ. В 2014 году по результатам мониторинга в структуре всех врожденных пороков развития – ВРГН составила 15,4 % и заняла первое место среди других пороков развития.

По частоте итоговые места распределились следующим образом: ВРГН – 1 место (15,4 %), агенезия и дискенезия почек – 2-е место (14,9 %), синдром Дауна – 3-е место (12,8 %). Далее следовали гипоспадия (10,2 %), гидроцефалия и спинномозговая грыжа (по 7,4 %); редукционные пороки конечностей (5,4 %); транспозиция крупных сосудов (2,7 %); омфалоцеле (2,3 %); атрезия ануса и реже микротия (по 2 %); аненцефалия и диафрагмальная грыжа (по 1,4 %); гастрошизис (1,2 %); гипоплазия левого сердца (0,6 %); эписпадия и экстрофия мочевого пузыря (по 0,3 %).

Динамика частоты ВРГН, по результатам мониторинга, за период 2011–2014 гг. представлена в табл. 2. ВРГН занимает ведущее место по частоте среди других ВПР (от 14,2 до 16,4 %). Другими наиболее часто встречающимися пороками развития являлись: множественные пороки развития (от 9,6 до 16,8 %); синдром Дауна (от 11,9 до 16,6 %); агенезия и дискинезия почек (5,2–14,9 %) [20].

ВРГН принадлежит к числу наиболее распространенных тяжелых врожденных пороков развития, сопровождающихся сложными изменениями не только челюстно-лицевой области, но и организма в целом. У детей с ВРГН регистрируется высокая распространенность соматических заболеваний [1, 5, 9, 17, 26].

Проводя анализ 3016 историй болезней детей с ВРГН, состоящих на учете в Республиканском центре с врожденной и приобретенной патологией челюстно-лицевой области, нами были получены следующие результаты по частоте сопутствующих заболеваний у детей с ВРГН (рис. 1).

chujk1a.tif

Рис. 1. Частота сопутствующих заболеваний у детей с ВРГН в РБ

 

Заболевания ЛОР-органов выявлены у 2385 детей (79,09 %). На рис. 2 представлены нозологические формы заболеваний ЛОР-органов. При этом аденоиды наблюдались у 1075 детей (35,67 %), хронические тонзиллиты – у 360 детей (11,95 %). Отиты отмечались у 572 (18,98 %), катаральный хронический ринит – у 703 (23,32 ± 1,02 %), гипертрофический ринит у 413 (13,7 %) детей. Аномалии развития слуховых проходов и ушных раковин наблюдались у 94 детей (3,14 %), гипертрофия носовых раковин – у 545 детей (18,1 %). Гаймориты были отмечены у 247 детей (8,2 %). При этом сочетанные поражения ЛОР-органов имелись у 1645 детей (54,55 %).

2238 (74,22 %) пациентов часто болели простудными заболеваниями (ОРЗ, ОРВИ). Из заболеваний дыхательной системы наиболее часто у детей с ВРГН встречались бронхит и пневмония (рис. 3). Бронхит имели 817 детей (27,11 %), пневмония была отмечена в 395 случаях (13,11 %).

chujk2a.tif

Рис. 2. Нозологические формы заболеваний ЛОР-органов у детей с ВРГН

chujk3.tif

Рис. 3. Частота заболеваний дыхательного тракта у детей с ВРГН

 

У 516 (17,12 %) детей с ВРГН отмечены заболевания сердечно-сосудистой системы, в том числе врожденный порок сердца имел место у 113 детей (3,75 %).

На рис. 4 представлена частота заболеваний нервной системы у детей с ВРГН. Задержка психического развития наблюдалась у 512 детей (16,98 %), умственная отсталость отмечена у 81 (2,70 %), ДЦП наблюдали у 34 детей (1,14 %), пороки развития ЦНС – у 247 детей (8,20 %). Гипотрофия встречалась в 95 случаях (3,16 %), железодефицитная анемия – в 343 случаях (11,40 %). Пищевой и лекарственной аллергией страдали 237 детей (7,89 %), пороки развития органов зрения наблюдались у 149 детей (4,95 %).

chujk4a.tif

Рис. 4. Частота заболеваний нервной системы у детей с ВРГН

chujk5a.tif

Рис. 5. Частота заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей с ВРГН

 

На рис. 5 представлена частота заболевания ЖКТ у детей с ВРГН. Дискинезия желчевыводящих путей была отмечена в 223 случаях (7,40 %), хронический гастродуоденит выявлен в 129 случаях (4,3 %). Инфекция мочевыводящих путей встречалась у 111 детей (3,71 %), у 1749 (58 %) детей с ВРГН было отмечено сочетание нескольких соматических заболеваний.

Таким образом, у детей с ВРГН, проживающих в Республике Башкортостан, отмечена высокая соматическая заболеваемость, что связано с наличием анатомического дефекта и нарушением физиологических функций при данном пороке развития.


Библиографическая ссылка

Чуйкин О.С., Топольницкий О.З. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ, НЕБА В РЕГИОНЕ С НЕФТЕХИМИЧЕСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТЬЮ // Успехи современного естествознания. – 2015. – № 6. – С. 70-76;
URL: http://natural-sciences.ru/ru/article/view?id=35458 (дата обращения: 20.02.2018).

Предлагаем вашему вниманию журналы, издающиеся в издательстве «Академия Естествознания»
(Высокий импакт-фактор РИНЦ, тематика журналов охватывает все научные направления)

«Фундаментальные исследования» список ВАК ИФ РИНЦ = 1.252