Врожденные пороки сердца (ВПС) у детей в Пермском крае имеют тенденцию к росту. За 2005 год распространенность ВПС у детей до 14 лет составила 9,0‰, против 8,4‰ в 2004 году, у подростков - 5,0‰, против 6,3‰. В 2006 году болезненность ВПС у детей до 14 лет возросла до 9,2 на тысячу детского населения, а у подростков увеличилась до 5,7 на тысячу детского населения. В 2005 году в Пермском крае зарегистрировано 202 новорожденных ребенка с ВПС (13,4 на 1000 новорожденных), в 2004 году - 134 (8,5 на 1000 новорожденных).
Наиболее часто встречаются такие врожденные пороки, как ДМЖП, ДМПП, открытый артериальный проток, стеноз легочной артерии и стеноз аорты. Следует отметить, что среди ДМЖП 20% занимают дефекты перегородки в мышечной части. Среди клапанных аномалий на ведущем месте: недостаточность клапана легочной артерии - 11(8,2%), недостаточность митрального клапана - 8(6,0%) и недостаточность трикуспидального клапана - 7(5,2%). Только у 42,5% детей наблюдался один порок, у остальных же пациентов имели место сложные и комбинированные ВПС.
Среди факторов риска большое значение имеют: угроза невынашивания, ранние гестозы и ОРВИ в первой половине беременности. Немаловажную роль в формировании ВПС играют экстрагенитальная патология беременной женщины. Отмечается высокая частота гинекологической патологии среди матерей, родивших детей с ВПС. Дети с ВПС в 50% случаев рождаются недоношенными.
Диагноз ВПС в большинстве случаев ставится на первом месяце жизни. Состояние здоровья больных с ВПС ухудшается вследствие развития недостаточности кровообращения и легочной гипертензии различной степени выраженности у 88(65,7%) детей. Клиническая картина ВПС в основном складывается из симптомов сердечной недостаточности. Наблюдается изменение цвета кожных покровов у 70 детей, из них у 46(65,7%) отмечается бледность, у 17(23,3%) - цианоз и у 10(14,3%) - мраморность кожных покровов. У 30(22,4%) регистрировалась одышка. Увеличение размеров печени было обнаружено у 50% детей. Расширение границ сердца отмечалось у 29 человек (21,6%). Среди других клинических симптомов следует выделить деформацию грудной клетки у 12(9,0%), повышение артериального давления у 8(6,0%), симптом «барабанных палочек» и «часовых стекол» у 1(0,7%) пациентов. У каждого четвертого ребенка с ВПС имеет место сочетание пороков с малыми аномалиями развития сердца (открытое овальное окно, аномалии хордального аппарата).
У 120(89,6%) пациентов имелись изменения на ЭКГ. Гипертрофия правых отделов сердца наблюдалась у 41 больного (34,2%), гипертрофия левых отделов встречалась в 2 раза реже; у 39,2% детей с ВПС страдала функция проводимости, наиболее часто регистрировалась блокада правой ножки пучка Гиса различной степени выраженности - 34(72,3%), реже встречались блокада задней ветви левой ножки пучка Гиса - 7(5,8%), АВ-блокады - 4(3,3%). Нарушение образования импульса было отмечено у 72 детей (60,0%). В этой группе лидирующие места занимают синусовая аритмия - 36(55,0%) и синусовая тахикардия - 24(33,3%). У 6 больных (8,3%) наблюдалась синусовая брадикардия, экстрасистолия - у 5(6,9%).
Из 134 детей с ВПС 37(27,6%) была проведена оперативная коррекция порока, из них у 30% больных наблюдались осложнения в виде бактериального эндокардита, нарушение функции клапанов.