Средняя продолжительность жизни больных с единственным желудочком сердца (ЕЖС) составляет всего 6,7 года. Приводим клинический случай ВПС: ЕЖС у пациента Е., 22 лет. Диагноз поставили сразу после рождения. Мальчик родился от здоровых родителей, в возрасте 3-х лет проведено комплексное обследование, включающее зондирование полостей сердца с катетеризацией, где поставлен диагноз - единственный левый желудочек с выпускником для аорты (тип А III). В связи с полной AV блокадой от оперативного вмешательства временно воздержались, а затем от хирургической коррекции порока отказались родители. В росте и развитии от сверстников не отставал. Окончил экономический университет, работает менеджером. Физические нагрузки переносил хорошо. Непостоянно принимал дигоксин 0,025 по 12 таблетки 2 раза в день. Ухудшение состояния в течение месяца, когда появилось сердцебиение, перебои в работе сердца, одышка. Амбулаторно проводилась гирудотерапия с временным улучшением. Госпитализирован в связи с появлением приступов удушья в ночное время. При объективном обследовании: физическое развитие удовлетворительное, некоторые элементы status gracilis, румянец щек с цианотическим оттенком, цианоз губ. Ногти в виде часовых стекол. Сердечный горб. Границы относительной сердечной тупости смещены влево и вправо. При аускультации тоны ясные, ритмичные, акцент II тона на легочной артерии, систолический шум во всех точках аускультации. В легких дыхание везикулярное в нижних отделах жесткое. ЧДД 22 в 1 мин. Печень по краю реберной дуги. Общий анализ крови, мочи без особенностей. На ЭКГ - неполная АV диссоциация с ЧСС по желудочкам 67-80. ЭОС отклонена вправо. Гипертрофия отделов сердца. При ЭХО-КГ ВПС - единственный желудочек сердца. Дефект межпредсердной перегородки с перетоком слева направо. Клапанный стеноз легочной артерии с постстенотическим расширением. Мальпозиция магистральных сосудов. Умеренная легочная гипертензия. ФВ 59%. Проведено лечение: калий-магнезиальной смесью, сердечными гликазидами, в/в вливанием актовегина и милдроната. Больной приступил к работе. Рекомендовано динамическое наблюдение.