Малые аномалии развития сердца (МАРС)– многообразная по проявлениям ипроисхождению группа аномалий развития сердечно-сосудистой системы [2-4]. Для них типично наличие разнообразных структурных отклонений от типичного макроскопического строения сердца имагистральных сосудов, однако при этом, как правило, не выявляются клинически игемодинамически значимые нарушения. Тем не менее, довольно часто МАРС сопровождаются различной неврологической симптоматикой, возникновение которой может быть объяснено преходящими гемодинамическими изменениями, возникающими, например, при физических нагрузках. Установлено, что ряд малых аномалий развития встречается убольных странзиторными ишемическими атаками (преходящими нарушениями мозгового кровообращения), тромбозами, втом числе– при тромбоэмболии легочной артерии идр [1, 4, 5, 7]. Этим иобуславливается высокий интерес исследователей кданной проблеме.
Целью нашей работы явилось изучение структуры ираспространенности некоторых видов МАРС, которые являются факторами риска повышенного тромбообразования упрактически здоровых лиц ипациентов сразнообразными аускультативными проявлениями.
В ходе выполнения работы нами были решены следующие задачи:
1.Изучена структура МАРС улиц, проходивших эхокардиографическое обследование в2012-2013гг.
2.Оценена распространенность выявляемых аномалий впределах анализируемой выборки.
3.Выполнено сравнение распространенности МАРС улиц при наличии иотсутствии аускультативных иклинических проявлений.
В качестве исходных материалов было проведено 815эхокардиографических исследований лиц ввозрасте от 1месяца до 78лет споследующим ретроспективным анализом протоколов ивидеозаписей их результатов, из них у390отсутствовали, у425– имелись аускультативные изменения. Исследования проводились на аппаратах GE Vivid 3иGE Logiq S8по стандартным методикам исследования. Полученные цифровые итекстовые результаты заносились вбазу данных, вдальнейшем проводилась их статистическая обработка сиспользованием программы Statistica 10.Рассчитывались средние значения, стандартная ошибка истандартное отклонение. Для сравнения частот применялся угловой критерий Фишера. Вкачестве критериальной статистики использовалась верхняя 2,5 % область F-распределения.
Анализируя возрастно-половую структуру распространенности МАРС следует отметить, что наибольшая частота встречаемости приходится на возрастную группу 1-19лет (86,6 %); разница всоотношении лиц мужского иженского пола вобследованной группе незначительна (50,4 % и49,6 % соответственно).
К числу МАРС, которые могут являться предикторами повышенного риска тромбообразвания, относятся: функционирующее овальное окно, аневризма МПП, удлиненные створки венозных клапанов. Рассмотрим их эхографические характеристики.
Открытое овальное отверстие (ООО)– это малая аномалия сердца, характеризующаяся частичным или полным сохранением межпредсердного сообщения врезультате постнатального незаращения левопредсердной клапанной заслонки сердца [4,6]. Онезаращении овального отверстия как об отклонении от нормы следует говорить лишь после 2-3лет жизни ребенка. Вдвухмерном режиме эхокардиографического исследования выявляется перерыв эхосигнала вмежпредсердной перегородке, при допплеровском исследовании может выявляться турбулентный поток крови вобласти овального отверстия, апри цветовой допплеркардиографии– небольшой сброс крови. Улиц саускультативной симптоматикой ООО наблюдалось в10,8 % случаев, упациентов без аускультативной симптоматики в5,1 %. Выявленные различия были статистически значимыми, φ*эмп=6,297, p<0,01.
Довольно часто ООО сочетается саневризмой МПП– выпячивание перегородки вобласти овальной ямки всторону правого предсердия [5]. Эхокардиографически вдвухмерном режиме вобласти овального отверстия визуализируется аневризматическое септальное выпячивание всторону правого предсердия, усиливающееся всистолу. При наличии аускультативной симптоматики аневризма обнаруживалась в1,2 %, апри ее отсутствии в0,77 %. Данные различия не были статистически значимыми, φ*эмп=0,585, p>0,05.
Удлинение створок клапана нижней полой вены эхокардиографически проявляется визуализацией подвижных эхогенных структур вполости ПП. Удлинение створок отмечалось среди обследованных лиц саускультативными изменениями в6,6 % случаев, без данного признака в0,77 %. Вданном случае различия между группами сналичием иотсутствием звуковой симптоматики так же были статистически достоверными φ*эмп=4,863, p<0,01.
Сопоставляя данные нашего исследования ирезультаты аналогичных по направленности работ необходимо отметить, что согласно литературным источникам [5-7] известно, что у40 % пациентов сразличной неврологической симптоматикой имеется ООО, у20,5 %– аневризма МПП иу 5,1 %– удлиненные створки венозных клапанов. Выявляемые различия вчастоте встречаемости могут объясняться различными методическими подходами, вчастности– широким распространением за рубежом транспищеводного исследования иэхокардиографии сприменением контрастирования. Мы применяли наиболее распространенный стране метод– трансторакальную эхокардиографию. Тем не менее, полученные результаты свидетельствуют обольшей распространенности анализируемых изменений по сравнению симеющимися вотечественной литературе данными [4]. Выявленные вэтом случае различия могут быть объяснены преобладанием внашем исследовании детей ииспользованием аппаратуры высокого технического уровня. Это позволило диагностировать сравнительно редко выявляемые изменения вусловиях наличия помех ввиде избыточного отложения подкожно-жирового слоя или затухания ультразвука высокой частоты при большой глубине исследования упациентов старших возрастных групп.
У всех обследованных лиц аускультативной группы отмечалась различная аускультативная симптоматика: систолический шум различной интенсивности, хордальный писк, систолический щелчок. При этом у242пациентов данной группы выявлялись различные изменения на ЭКГ ввиде миграции суправентрикулярного водителя ритма, единичные суправентрикулярные экстрасистолы, неполная блокада правой ножки пучка Гиса идр. варианты нарушений ритма. Кроме того, что убольшинства обследованных лиц данной когорты– 202из 425отмечались жалобы, характерные для вегето-сосудистой дистонии: головная боль, головокружение, сердцебиение, повышение или понижение давления, утомляемость, слабость ит.д. Признаки дисплазии соединительной ткани отмечались у38пациентов. Все указанные изменения не выявлялись вслучае отсутствия аускультативной симптоматики.
Более высокая частота встречаемости МАРС впервом случае обусловлены тем, что они довольно часто сопровождаются указанными проявлениями из-за нарушения внутрисердечной гемодинамики. Тем не менее, гемодинамические нарушениям вих случае минимальны и, соответственно, клиническая симптоматика скудна, что может объяснить более низкую частоту встречаемости МАРС улиц без аускультативных проявлений.
Таким образом, по результатам проведенного исследования можно предположить, что МАРС, встречаются впопуляции существенно чаще, чем это предполагалось ранее. Особенно это характерно для лиц сналичием аускультативной симптоматики, несмотря на отсутствие зачастую клинически игемодинамически значимых нарушений. Учитывая сравнительно высокую распространенность малых аномалий развития сердца вслучае ряда неврологических нарушений, атакже как одну из групп состояний, связанных сповышенным риском тромбообразования, пациенты сданными изменениями требуют повышенного внимания со стороны клиницистов.