Введение
Проблема недифференцированной дисплазии соединительной ткани в настоящее время весьма актуальна по причине ее высокой распространенности (частота отдельных ее проявлений по данным разных авторов колеблется от 26 до 80%) [2, 3, 6], а также клинического полиморфизма данной патологии. На сегодняшний день понятие дисплазии соединительной ткани объясняется как системное заболевание соединительной ткани, обусловленное нарушением развития соединительной ткани в эмбриональном и постнатальном периодах. Характеризуется дефектами волокнистых структур и основного вещества соединительной ткани, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфофункциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением. Данная патология объединяет ряд наследственных синдромов (Синдром Элерса-Данлоса, синдром Марфана, синдром Стиклера, несовершенный остеогенез) и вариант дисплазии соединительной ткани с клиническими проявлениями, не укладывающимися в структуру генных синдромов.
Несмотря на то, что вариант дифференцированной дисплазии соединительной ткани несет за собой риск возникновения тяжелых осложнений, особенно часто на практике находит свою распространенность недифференцированная дисплазия соединительной ткани [9]. Вместе с тем, на ряду с дисплазией соединительной ткани, имеющей определенные фенотипические проявления, сложенные в синдромы, ее недифференцированный вариант часто остается без должного внимания [10].
Проблема соединительнотканного дефекта при недифференцированной дисплазии соединительной ткани подразумевает различной степени выраженности висцеральные изменения, влекущие за собой серьезные последствия, что обуславливает распространение данной патологии во многих областях медицины. Таким образом, в последние годы данный дефект стал объектом внимания и в акушерской практике, ввиду того, что недифференцированная дисплазия соединительной ткани может оказывать неблагоприятное влияние на течение беременности, родов, перинатальную заболеваемость и смертность новорожденных. Так, патология беременности встречается у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани значительно чаще, чем у здоровых женщин – 85,5% к 53,3% [4]. Кроме того, высок риск развития плацентарной недостаточности, несвоевременного излития околоплодных вод [5], опущения и выпадения внутренних половых органов [8]. Вместе с тем, учитывая фенотипический полиморфизм данной патологии и огромный интерес исследователей к данной проблеме, нет общепринятых сведений об особенностях течения беременности, родов и исходов у женщин с недифференцированной дисплазией соединительной ткани. Ряд авторов указывают на высокую частоту развития осложнений, другие же не отмечают подобной закономерности при данной патологии.
Системность поражения при недифференцированной дисплазии соединительной ткани обусловливает отсутствие общепринятых диагностических критериев, сложность постановки диагноза [9], отсутствие единых принципов ведения женщин с данным дефектом [1, 7] и терминологии.
Проблема недифференцированной дисплазии соединительной ткани привлекает огромное внимание многих исследователей, но, не смотря на это, в настоящее время отсутствуют работы по комплексной оценке акушерских и перинатальных осложнений при таких проявлениях недифференцированной дисплазии соединительной ткани, как различной степени миопия, пролапс митрального клапана, варикозная болезнь нижних конечностей, что определяет актуальность проведения данного исследования.
Цель исследования
Целью работы является изучение особенностей течения родов, выявление акушерских и перинатальных осложнений у женщин с такими проявлениями недифференцированной дисплазии соединительной ткани, как различной степени миопия, пролапс митрального клапана, варикозная болезнь нижних конечностей, а также установление взаимосвязи между возникновением акушерских и перинатальных осложнений и наличием у женщины данного дефекта.
Материал и методы исследования
Согласно поставленным целям в исследование было включено 150 пациенток, находившихся под наблюдением и родоразрешенных в Перинатальном центре БУЗ УР «1 РКБ МЗ УР» за 2013год. Данная выборка была разделена на 2 группы: 1 группа – 100 пациенток в возрасте от 15 до 30 лет с такими проявлениями недифференцированной дисплазии соединительной ткани, как различной степени миопия, пролапс митрального клапана, варикозная болезнь нижних конечностей, 2 группа – 50 пациенток в возрасте от 15 до 30 лет без признаков данного дефекта.
В ходе исследования оценивалась сумма зафиксированных случаев акушерских и перинатальных осложнений при предложенных проявлениях недифференцированной дисплазии соединительной ткани в данной выборке, с последующим вычислением среднего показателя по каждому осложнению.
Результаты исследования
Согласно полученных результатов, превалирующим признаком соединительнотканного дефекта в 1 группе данной выборки является различной степени миопия – 58%, в то время как частота встречаемости варикозной болезни нижних конечностей и пролапса митрального клапана составляет 30 и 12%, соответственно. Среди миопического нарушения зрения выявлено преобладание слабой степени (58%), тогда как средней степени (26%) и высокой (16%).
У женщин с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани выявляется высокая частота акушерских и перинатальных осложнений, в виде преэклампсии (12%), преждевременного излития околоплодных вод (14%), слабости родовой деятельности (20%), угрозы несостоятельности рубца на матке (4%), угрозы преждевременных родов (4%), быстрых родов (2%), расхождения швов промежности (2%), внутриутробной гипоксии плода (32%), задержки развития плода (7%), хронической плацентарной недостаточности(2%) и обвития пуповины (6%). Уже при первой беременности у женщин данной группы высок риск развития осложнений, наиболее частые из которых слабость родовой деятельности (16%) и внутриутробная гипоксия плода (3,4%). Таким образом, можно выделить ведущие осложнения беременности и родов, выявленных в 1 группе это внутриутробная гипоксия плода и слабость родовой деятельности.
Кроме того, маловесный для срока беременности плод с признаками внутриутробной гипоксии наблюдался у женщин 1 группы более чем в 5 раз чаще чем в группе женщин без недифференцированных форм дисплазии соединительной ткани. ( 32 и 6%, соответственно).
Акушерский анамнез женщин 1 группы более чем в 4 раза осложнен синдромом потери плода на ранних и поздних сроках беременности. До анализируемой беременности пациентки этой группы имели в 1,8% случаев неразвивающуюся беременность и в 1,3% наблюдений – антенатальную гибель плода, тогда как во 2 группе пациенток без недифференцированных форм дисплазии соединительной ткани вышеуказанных осложнений беременности не было. У женщин 1 группы в 1,5 раза чаще встречались самопроизвольные аборты в анамнезе (12,2%). У женщин без недифференцированных форм дисплазии соединительной ткани самопроизвольных абортов до анализируемой беременности не было.
При анализе состояния здоровья ближайших кровных родственников беременных женщин (родители, прародители, сибсы и полусибсы) было установлено, что семейный анамнез пациенток с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани сравнительно более отягощен акушерскими и перинатальными осложнениями (в 5 и более раз), относительно женщин 2 группы, не имеющих диспластический фенотип.
Выводы
Таким образом, по результатам исследования можно сделать вывод, что течение беременности и родов пациенток с недифференцированными формами дисплазии соединительной ткани в виде различной степени миопии, варикозной болезни нижних конечностей и пролапса митрального клапана сопровождается высокой частотой развития акушерских и перинатальных осложнений. Анализ полученных результатов указывает на существование прямой закономерности между наличием соединительнотканного дефекта и развития осложнений беременности и родов у данных женщин. Поэтому, возникает необходимость о предварительной идентификации дисплазии соединительной ткани, ее верификации, отнесения женщин с данной патологией к группе риска и принятие единой общепринятой тактики ведения беременности и родов при данном дефекте.