В последнее время пристальное внимание педиатров привлекает проблема недифференцированной дисплазии соединительной ткани (НДСТ). Это связано с тем, что именно врожденные и наследственные аномалии соединительной ткани могут служить основой развития многих патологических состояний у детей, оказывать негативное влияние на течение соматических заболеваний. Однако клинические проявления НДСТ столь многолики и разнообразны, что врач иногда не может видеть за частными ее проявлениями наличия системной патологии. Именно прогредиентный характер течения многих диспластических изменений у детей заставляет рассматривать данное состояние как высокий фактор риска развития различных заболеваний, разрабатывать методы ранней диагностики, совершенствовать систему прогнозирования развития и течения НДСТ, ассоциированных с ней заболеваний. Универсальных патологических повреждений соединительной ткани, которые бы формировали конкретный фенотип, не существует. Каждый дефект у каждого больного в своем роде уникален. При этом всеобъемлющее распространение в организме соединительной ткани определяет полиорганность поражений при ДСТ [8, 9]. Синдром дисплазии соединительной ткани довольно часто сочетается с патологией почек [5]. При проведении нефрологического обследования детей, имеющих 5 и более фенотипических признаков дисплазии соединительной ткани, заболевание почек выявляется у 39 % детей [3], а сочетание высокой стигматизации с патологией органов мочевой системы в семейном анамнезе свидетельствует о заболевании почек у ребенка в 90 % случаев (Игнатова М.С., 1997 г.). Т. Милковская-Дмитрова (1987 г.), в зависимости от преимущественной локализации в той или иной системе, выделяет отдельную почечную форму дисплазии соединительной ткани.
Не менее важным фактором при различных видах дисплазии соединительной ткани является нарушение нейрорегуляторных механизмов (энурез, вегетососудистая дистония) [6] и психоэмоциональных особенностей пациентов (снижение самооценки, уровня притязаний, повышенный уровень тревожности, акцентуации личности) [4]. Известно, что пациенты с ДСТ формируют группу повышенного психологического риска, характеризующуюся сниженной субъективной оценкой собственных возможностей, уровнем претензий, эмоциональной устойчивости и работоспособности, повышенным уровнем тревожности, ранимостью, депрессивностью, конформизмом [1].
В рамках рассмотрения ассоциированных с НДСТ патологических состояний и синдромов особо следует выделить изменения со стороны центральной и вегетативной нервной системы.
Учитывая вышеизложенное, нам представляется важным изучение особенностей центральной и вегетативной нервной регуляции, тонусно-кинетических взаимоотношений мочевых путей, психологического статуса, психофизиологических особенностей, внутрисемейных взаимоотношений у детей с различными заболеваниями почек и мочевыводящей системы на фоне недифференцированной дисплазии соединительной ткани различной степени.
Цель работы: комплексное исследование предрасполагающих факторов, особенностей клинических проявлений, психофизиологического статуса, состояния вегетативной нервной системы и уродинамики нижних мочевых путей у детей с заболеваниями почек и мочевыводящей системы на фоне НДСТ.
Материалы и методы исследования
Обследовано 140 детей, в возрасте от 7 до 16 лет, с заболеваниями органов мочевыделения, имеющих НДСТ различной степени выраженности. Из них у 99 детей (71 %) выявлен вторичный обструктивный пиелонефрит (из них у 24 больных пузырно-мочеточниковый рефлюкс I–IV степени, у 36 – внутрипочечные сосуды, у 22 – удвоение почек, у 17 – дистопия почек), у 41 (29 %) вторичный дизметаболический пиелонефрит. Степень НДСТ распределялась следующим образом: 122 человека (87 %) – I степень (легкая), 14 человек (10 %) – II (средняя) и 4 человека (2,8 %) имели III (тяжелую) степень. Контрольную группу в 40 человек составили дети без НДСТ с аналогичными заболеваниями мочевыводящей системы.
Всем детям проводилось общеклиническое обследование (общий и биохимический анализ крови, общий анализ мочи, накопительные пробы, функциональные пробы, экскреторная урография, по показаниям – микционная цистоуретрография, динамическая нефросцинтиграфия. Роль предрасполагающих факторов оценивалась с помощью анкеты, включавшей сведения о перинатальном периоде и неблагоприятных социальных факторах. Состояние уродинамики нижних мочевых путей оценивалось с помощью регистрации ритма спонтанных мочеиспусканий и урофлоуметрии. Для исследования вегетативной нервной системы применялся метод кардиоинтервалографии. Проводилось определение алекситимии (при помощи Торонтской шкалы алекситимии) и акцентуаций (тест Шмишека) для выявления психоэмоциональных особенностей. Психофизиологическое исследование включало в себя определение времени простой и сложной сенсомоторной реакции. Математическая обработка результатов проводилась совместно с сотрудниками Саратовского государственного технического университета.
Результаты исследования и их обсуждение
Анализ роли предрасполагающих факторов проводился при помощи автоматизированной модели диагностики [2, 7]. Для выявления зависимостей было проведено попарное сравнение на основе таблиц сопряженности признаков. Такой подход позволил выявить значимую связь между некоторыми признаками, что, в конечном итоге, позволило сократить размерность исследуемого пространства. Для каждой пары связанных признаков экспертами был указан более значимый, который и был оставлен для последующего исследования. В результате была не только снижена размерность (с 34 до 17 признаков), но и установлена корреляция между исследуемыми величинами. Было установлено, что степень НДСТ коррелирует с тяжестью гестоза в первой половине беременности и наличием внутриутробной гипоксии (коэффициент сопряженности 0,9). Также выявлено, что у детей с НДСТ матери во время беременности чаще, чем в контрольной группе, болели ОРВИ (коэффициент сопряженности 0,8 у детей с фоновым состоянием и 0,5 без него).
У детей с НДСТ пиелонефрит сочетался с МАРС (пролапсы клапанов, ООО, хорды ЛЖ) в 91 % случаев (128 больных), с аномалиями желчного пузыря – в 69 % случаев (97 больных) и дискинезией желчевыводящих путей в 93 % случаев (131 больной). У 114 детей отмечалось хроническое рецидивирующее течение пиелонефрита, у 27 – хроническое латентное течение. Частота рецидивов пиелонефрита была достоверно выше, чем у детей из контрольной группы (р < 0,05). В анализах мочи выявлялась микрогематурия у 103 больных (73 %) с НДСТ, что достоверно чаще, чем в контрольной группе – у 8 больных (20 %).
В результате проведенного исследования выявлены следующие нарушения вегетативного статуса: гиперсимпатикотония в 45,5 % случаев, ваготония – 28,8 %, эйтония 30,7 %.Нарушение вегетативной реактивности в виде гиперсимпатикотонии – 67,8 %, гипотонии – 29,5 %. Избыточное вегетативное обеспечение выявлено в 64 % случаев, недостаточное – 18 %, нормальное – 18 %. В контрольной группе детей преобладала эйтония – 59 %, также выявлена ваготония – 16,5 % и гиперсимпатикотония – 24,5 % случаев.
Определение психоэмоциональных показателей выявило, что дети с заболеваниями мочевыводящей системы на фоне НДСТ чаще страдали алекситимией – 37 %, чем в контрольной группе – 23 %. Такая акцентуация личности, как гипертимность, выявлялась одинаково часто в группе с НДСТ и в группе сравнения (43 % и 39 % соответственно). Наиболее часто акцентуации проявлялись в виде таких черт характера, как демонстративность (41 %), тревожность (43 %) и экзальтированность (19 %) в группе детей с НДСТ.
При психофизиологическом обследовании выявлено, что у детей с НДСТ время сложной сенсомоторной реакции удлинялось, по сравнению с контрольной группой. В первом случае оно составило 0,2 секунды, во втором 0,05 секунды. То есть можно говорить о снижении помехоустойчивости на фоне НДСТ.
При исследовании уродинамики нижних мочевых путей установлено, что типичным для детей оказались нарушения кинетики сфинктеров, что проявлялось их хаотическими сокращениями в процессе мочеиспускания, то есть нарушением долженствующих реципрокных взаимоотношений, выражающимся в увеличении числа прерывистых кривых и количества пиков на них. Нарушение функции опорожнения получено у 67 % больных (в контрольной группе у 27 %). У детей с НДСТ оказалась нарушенной и резервуарная функция. В большей степени это проявлялось дезадаптацией детрузора. Нарушение его адаптации сочеталось с гипер- и норморефлекторным мочевым пузырем. В целом, нейрогенная дисфункция мочевого пузыря диагностирована у 44 % детей с НДСТ. При проведении урофлоуметрии у 62,5 % детей с исследуемым фоновым состоянием зарегистрированы прерывистые урофлоуметрические кривые, а среднее количество пиков на них составляло 2,2 + 0,4. У 13 % детей количество пиков на урофлоуметрической кривой было более 3, что свидетельствует о более интенсивных функциональных нарушениях.
Выводы
Наше исследование выявило, что больные с патологией мочевыводящей системы на фоне НДСТ имеют определенные особенности клинических проявлений, характеризующиеся полиорганностью поражения, рецидивирующим течением, наличием микрогематурии в мочевом синдроме. Отмечается изменение психологического статуса в виде возрастания тревожности, демонстративности, экзальтированности, склонности к алекситимии. Также отмечается снижение помехоустойчивости. Выявлены разнонаправленные нарушения вегетативной нервной системы с преобладанием гиперсимпатикотонии и избыточным вегетативным обеспечением. Уродинамические расстройства в группе детей с НДСТ характеризовались нарушением кинетики сфинктера, дезадаптацией детрузора.
Выявлен ряд предрасполагающих факторов, таких как наличие гестоза в первой половине беременности, заболевание матери ОРВИ во время беременности, наличие внутриутробной гипоксии.
Полученные результаты говорят о необходимости назначения дифференцированной терапии с учетом выявленных изменений и разработки реабилитационных программ с целью улучшения качества жизни у детей с недифференцированной дисплазией соединительной ткани.