Одной из редких разновидностей приобретенных полиневропатий являются таковые, связанные с нарушением функции иммунной системы - дизиммунные, или воспалительные, (ВПНП). Заболеваемость ими не превышает 1-2 случая на 100 000 населения в год [2]. Установка диагноза ВПНП довольно сложна, что обусловлено в первую очередь несовершенством имеющихся критериев диагностики той или иной формы ВПНП, а также отсутствием чётких иммунологических маркёров, позволяющих утвердиться в этиологии данного патологического состояния. С вышеперечисленными проблемами сталкиваются неврологи большинства развитых и развивающихся стран. В России эта проблема не менее актуальна [1].
Как показывает опыт, среди практических неврологов, работающих в поликлиниках, диагностических центрах и неспециализированных клиниках, наблюдается явная проблема в установке диагноза ВПНП. По нашему мнению, причин этому несколько, и часть из них связаны с дефектами образования. На этапе как первичной, так и вторичной профессиональной подготовки врачей-неврологов, изучению этого вопроса уделяется незаслуженно мало внимания. Из-за нехватки учебных часов наибольший акцент в процессе обучения делается на более часто встречающиеся заболевания (острое нарушение мозгового кровообращения, дисциркуляторная энцефалопатия, деменция, болезнь Паркинсона, остеохондроз позвоночника и пр.) или на патологию, которая входит в сферу научных интересов обучающей кафедры / института.
Проведённый анализ диагнозов, устанавливаемых бригадами скорой помощи пациентам с острой ВПНП (синдром Гийена-Барре), даёт основания полагать, что с этой патологией данные специалисты вообще не знакомы, что вероятно также обусловлено недостаточным вниманием к ней в процессе обучения. Это, в свою очередь, ведёт к недооценке опасности развивающегося состояния и отказу таким больным в госпитализации. Между тем, в случае тяжёлой формы острой ВПНП, развитие которой прогнозировать заранее невозможно, увеличение срока до момента госпитализации может представлять реальную угрозу для жизни больного из-за быстро присоединяющихся расстройств глотания и дыхания. 3) Недостаточной диагностике ВПНП также способствует существование общепринятых шаблонных формулировок диагнозов, таких как «миелополиневропатия», «полиневропатия смешанного, токсического или дисметаболического генеза». Их наличие не предполагает разбирательства в причине патологического состояния, и позволяет врачу ограничиться констатацией синдрома поражения нервной системы (в данном случае - периферической), а значит - лишить больного возможности получить необходимое лечение, создать его «видимость» путём назначения сугубо неспецифической симптоматической терапии.
Негативным последствием недостаточной диагностики ВПНП является ошибочный выбор тактики лечения. В случае отсутствия специфической терапии, направленной на подавление патологического иммунного ответа, заболевание постепенно прогрессирует, приводя к тяжёлому и, нередко, необратимому повреждению аксонов периферических нервов. С течением времени пациенты ощущают затруднения при ходьбе, а в последующем могут оказаться прикованными к инвалидному креслу из-за выраженной слабости в ногах и нарушений глубокой чувствительности. Присоединяющаяся слабость в руках ограничивает самообслуживание, а наблюдающийся болевой нейропатический синдром доставляет дополнительные страдания больным и значительно снижает их качество жизни.
Всего этого можно было бы избежать при наличии достаточных знаний у врачей. Так, при синдроме Гийена-Барре становится возможным прекратить нарастание неврологической симптоматики, избежать или сократить длительность ИВЛ, сократить сроки госпитализации, уменьшить выраженность остаточных явлений перенесенного заболевания. При хронических ВПНП можно добиться контроля над патологическим иммунным ответом, достичь ремиссии или значительно замедлить прогрессирование заболевания, улучшить функциональную активность больных, вернув полностью или частично способность к самообслуживанию, возобновить или улучшить ходьбу, уменьшить количество потенциальных инвалидов по данному заболеванию, улучшить их качество жизни.
Заключение
Одной из причин, ведущих к несовершенству диагностики и низкой выявляемости острых и хронических ВПНП в России, являются недостатки в обучении врачей неврологов и скорой помощи. Становится очевидной необходимость оптимизации образовательного процесса на этапе первичной и вторичной профессиональной подготовки врачей этих специальностей в области диагностики ВПНП путём выделения отдельных учебных часов. Это приведёт к улучшению диагностики и тактики лечения больных ВПНП, а значит к уменьшению остаточных явлений, снижению количества инвалидов по данной группе заболеваний и будет способствовать уменьшению летальности.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ
- Левин О.С. Полиневропатии. Клиническое руководство. 2-е издание. - МИА, 2006.
- Dyck P.J., Thomas P.K. Peripheral neuropathy. 4th Ed. - USA: Elsevier Saunders. Hardbound, 2992 pages, 2005.