Scientific journal

Advances in current natural sciences

ISSN 1681-7494

"Перечень" ВАК

ИФ РИНЦ = 0,775

Цель работы - изучить причины развития морфофункциональных особенностей коры надпочечников при тимомегалии. Для решения цели поставлены следующие задачи:

1) выявить распространенность сочетания патологии вилочковой железы и коры надпочечников; 2) выявить причины развития сочетанной патологии вилочковой железы с гипоплазией, аплазией коры надпочечников; 3) определить адаптационные возможности детей с сочетанной патологией тимуса и коры надпочечников.

Материалы и методы

Работа проводилась на базе Центрального патолого-анатомического отделения медицинского учреждения "Городская клиническая больница №13 г.Уфы", обслуживающее все лечебно-профилактические учреждения педиатрического профиля г.Уфы. Проводилась ретроспективная выкопировка медицинской документации и заключений патолого-анатомических исследований тимуса, коры надпочечников 75 детей мертворожденных и умерших в неонатальном периоде в г.Уфе за 2003-2005 года. Дети были подразделены на 2 группы: I группа (n = 19) - с сочетанной патологией вилочковой железы и надпочечников, II группа (n = 56) - только с тимомегалией. Статистическая обработка данных проводилась с помощью прикладного пакета Microsoft Excel.

Результаты исследования

Среди 75 рассматриваемых случаев в 74,6% (56 случаев) была выявлена тимомегалия и в 25,3% (19 случаев) - сочетание патологии вилочковой железы с гипотрофией и очаговой атрофией коры надпочечников. Распределение детей по годам выявления заболевания представлены в таблице 1. Средние значения заболеваемости в I и II группе достоверно различаются (р < 0,03).

Таблица 1. Распределение детей по годам выявления заболевания и их статистический анализ

Распространенность тимомегалии во II группе за 2003, 2004 и 2005 года составила 100,2 + 30,2; 186,6 + 40,6; 211,0 + 43,0 соответственно на 100 тысяч родившихся живыми детей, среднее значение показателя в группе составило 165,9 (р<0,001). Распространенность сочетанной патологии вилочковой железы с корой надпочечников в I группе за исследованные годы составила: 2003 г - не выявлены; 2004 г - 71,1 + 25,1; 2005 г - 96,7 + 29,1, а среднее значение в группе в целом - 55,9 (р<0,001). В динамике встречаемости заболеваний в течении исследованного срока в обеих группах достоверных различий между показателями по годам достоверных различий не обнаружено (t = 0,6).

На основании изучения особенностей протекания беременности у матерей, патоморфологических описаний плаценты, тимуса и коры надпочечников детей, протокола вскрытий мертворожденных и умерших в неонатальном периоде детей было установлено, что основной причиной развития патологии заболеваний в обеих группах является вирусная и бактериально-вирусная инфекция матери, реже - сочетанная хламидийная инфекция (таблица 2).

Таблица 2. Структура причин развития сочетанной и изолированной патологии тимуса

Считается, что внутриклеточная инфекция приводит к изменению иммунного статуса у матерей, включая сдвиги в репертуарах регуляторных антител, что в последующем ведет за собой иммунные нарушения у плода и новорожденного, приводящее к нарушению течения раннего адаптационного периода (3). Число мертворожденных детей в условиях инфицирования матерей в I группе составило 47,3% (9 случаев), а умерших в неонатальном периоде - 52,6 % (10 случаев). В контрольной группе (I группа) количество мертворожденные в условиях инфицирования матерей составило 50% (28), а умерших в неонатальном периоде - 50% (28 случаев). Среднее значение показателя мертворождаемости в I группе составило 3, во II группе - 9, при этом p<0,07. Среднее значение показателя умерших детей в неонатальном периоде в I группе составило 5, во II группе - 9,6, при этом p<0,03. Выявленные различия данных показателей в сравниваемых группах указывает на выраженное снижение ранних адаптационных возможностей у детей с сочетанным поражением тимуса и коры надпочечников.

В I группе в морфологической картине тимуса была обнаружены следующие изменения: дольки крупные, с преобладанием коркового слоя над мозговым, в корковом слое отмечаются очаги с убылью лимфоцитов, тельца Гассаля мелких и средних размеров, междольковые перегородки узкие, отмечается полнокровие сосудов, в некоторых случаях - миелоз долек, мелкоочаговые кровоизлияния, а в коре надпочечников - гипотрофия и очаговая атрофия коры. Во II группе морфологические изменения были выявлены только со стороны тимуса.

По данным О.В. Заратьянца (1990 г), в условиях длительного непрекращающегося антигенного воздействия на организм, при генотипически полноценной структуре иммунной системы тимус отвечает на антигенную стимуляцию акцидентальной трансформацией, при которой снижается масса органа за счет уменьшения количества Т лимфоцитов в корковой зоне, что в конечном счете может привести к атрофии органа. При этом ведущее значение в развитии острой инволюции тимуса принадлежит реактивным сдвигам в гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системе, приводящие к увеличению содержания кортикостероидов в крови. Под влиянием глюкокортикостероидов в тимусе развивается острая инволюция, фазы которой повторяют фазы стресс реакции. В фазе напряжения возникает апоптоз незрелых кортизон-чувствительных Т-лимфоцитов, одновременно отмечается фагоцитоз макрофагами лимфоцитов и продуктов, в результате чего возникает картина "звёздного неба" в корковом веществе. В фазе резистентности одновременно с описанными процессами усиливается пролиферация лимфобластов в субкапсулярной зоне коры, иммиграция зрелых Т-лимфоцитов в кровь, временно возрастает продукция тимических гормонов ретикулоэпителиальными клетками. В фазе истощения в результате апоптоза и эмиграции из тимуса Т-лимфоцитов корковое вещество долек запустевает, гормональная функция эпителия резко падает. Такие изменения в органе приводят к развитию иммунодефицитного состояния у детей (ИДС). По данным Коловскаой Е.Н., 2001г., врожденные ИДС могут быть результатом как генетически детерминированных причин, так и факторов, которые действуют на плод во внутриутробном периоде, в том числе наличие инфекции у матери.

Таким образом, факты наличия многоводия, острых инфекционных заболеваний, урогенитальных заболеваний, а также хроническое носительство хламидийной, микоплазменной, вирусной инфекции у будущей матери могут быть использованы при формировании групп риска по развитию иммунодефицитных состояний у их детей.

Выводы:

1. Выявлены показатели заболеваемости изолированной и сочетанной с атрофией корой надпочечников тимомегалией среди мертворожденных и умерших в неонатальном периоде детей в городе Уфа.
2. Чаще всего наблюдается изолированное поражение вилочковой железы среди мертворожденных и умерших в неонатальном периоде детей в городе Уфа.
3. Причиной развития изолированной и сочетанной с патологией надпочечников тимомегалии у детей чаще является вирусная и вирусно-бактериальная инфекция у матери в период беременности.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:

1. Гриневич Ю.А., Чеботарева Е.Ф. «Иммуно-биология гормонов тимуса», Киев 1989 год.
2. Ивановская Т.Е., Леонова Л.В. «Патологическая анатомия болезней плода и ребенка», Москва, Медицина 1989 год, 2 том.
3. Коловская Е.Н. «Эпидемиология иммунодефицитных состояний у детей раннего возраста», Санкт-Петербург, 2001 год.
4. Дж. Миллер, П. Дукор, перевод с немец. под ред.д.м.н. С.В.Скурковича «Биология тимуса», Москва 1967 год.
5. Смарина С.В. «Клинико-прогностические показатели развития детей с тимомегалией на фоне перинатального поражения ЦНС в динамике роста», Томск 2004 год.