В этиологическом аспекте врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к мультифакторной патологии, в которой могут иметь значение различные эндогенные, экзогенные, а также генетически обусловленные факторы [6, 11, 16, 24, 25, 27, 29, 30, 31].
Нами с целью исследования особенностей структуры клинико-анатомических форм врожденных расщелин верхней губы и неба (ВРГН) у детей, проживающих в Республике Башкортостан (РБ) была изучена медицинская документация в отделении челюстно-лицевой хирургии Республиканской детской клинической больницы за период с 1 января 1986 года по 31 декабря 2014 года. За анализируемый период здесь проходили лечение и диспансерное наблюдение 3016 детей от рождения до 16 лет с ВРГН [8, 12, 18].
У детей с данной патологией клинические формы ВРГН в соответствии с классификацией ММСИ распределились следующим образом:
1) изолированная расщелина неба – у 1300 (43,10 %) детей;
2) комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого неба – у 925 (30,67 %);
3) изолированная расщелина верхней губы – у 791 (26,23 %) детей.
По результатам исследования, у детей с ВРГН в структуре клинических форм преобладали более тяжелые формы – врожденные расщелины нёба и комбинированные расщелины, что составило в сумме 73,77 %. Закономерно больше односторонних расщелин верхней губы 81,29 %, а среди односторонних расщелин левосторонние расщелины верхней губы (60,30 %) преобладают над правосторонними – 20,99 % [13, 15, 19].
Среди врождённых расщелин нёба преобладали расщелины мягкого и твёрдого нёба – 927 (71,31 %), затем следовали врождённая расщелина мягкого нёба – 192 (14,77 %), затем врождённая полная расщелина мягкого и твердого нёба и альвеолярного отростка – 133 (10,23 %), затем врождённая расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела неба – 48 (3,69 %).
Таблица 1
Клинико-анатомические формы расщелин у детей с ВРГН
Диагноз, клиническая форма расщелины |
ИТОГО |
|||||||
Врождённая расщелина верхней губы |
||||||||
Правосторонняя |
Левосторонняя |
Двусторонняя |
791 (26,23 %) |
|||||
166 (20,99 %) |
477 (60,30 %) |
148 (18,71 %) |
||||||
1. Врождённая скрытая расщелина верхней губы |
23 |
(2,91 %) |
||||||
8 |
(1,01 %) |
11 |
(1,39 %) |
4 |
(0,51 %) |
|||
2 Врождённая не полная расщелина верхней губы - |
481 |
(60,81 %) |
||||||
2а) без деформации костно-хрящевого отдела носа |
2б) с деформацией костно-хрящевого отдела носа |
2а) без деформации костно-хрящевого отдела носа |
2б) с деформацией костно-хрящевого отдела носа |
2а) без деформации костно-хрящевого отдела носа |
2б) с деформацией костно-хрящевого отдела носа |
|||
61 (7,71 %) |
31 (3,92 %) |
178 (22,50 %) |
125 (15,80 %) |
51(6,45 %) |
35 (4,42 %) |
|||
3. Врождённая полная расщелина верхней губы |
287 |
(36,28 %) |
||||||
66 |
(8,34 %) |
163 |
(20,61 %) |
58 |
(7,33 %) |
|||
Врождённая расщелина нёба |
1300 (43,10 %) |
|||||||
Врождённая расщелина мягкого нёба - |
192 |
(14,77 %) |
||||||
1а) скрытая |
1б) неполная |
1в) полная |
||||||
26 |
(2,0 %) |
118 |
(9,08 %) |
48 |
(3,69 %) |
|||
2. Врождённая расщелина мягкого и твердого нёба |
927 |
(71,31 %) |
||||||
2а) скрытая |
2б) неполная |
2в) полная |
||||||
37 |
(2,85 %) |
685 |
(52,69 %) |
205 |
(15,77 %) |
|||
3. Врождённая полная расщелина мягкого, твердого нёба и альвеолярного отростка |
133 (10,23 %) |
|||||||
правосторонняя |
левосторонняя |
двусторонняя |
||||||
28 |
(2,15 %) |
69 |
(5,31 %) |
36 |
(2,77 %) |
|||
4. Врождённая расщелина альвеолярного отростка и переднего отдела нёба |
48 (3,69 %) |
|||||||
4а) неполная |
4б) полная |
|||||||
правосторон. |
левостор. |
двустор. |
правостор. |
левостор. |
двустор. |
|||
6 (0,46 %) |
11 (0,85 %) |
7 (0,54 %) |
5 (0,38 %) |
8 (0,62 %) |
11 (0,85 %) |
|||
Врождённая комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба |
925 (30,67 %) |
|||||||
скрытая |
неполная |
полная |
||||||
Врождённая правосторонняя комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба |
203 |
(21,95 %) |
||||||
15 |
(1,62 %) |
126 |
(13,62 %) |
62 |
(6,70 %) |
|||
Врождённая левосторонняя комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба 414 |
(44,76 %) |
|||||||
57 |
(6,16 %) |
213 |
(23,03 %) |
144 |
(15,57 %) |
|||
Врождённая двусторонняя комбинированная расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого нёба |
308 |
(33,29 %) |
||||||
16 |
(1,73 %) |
171 |
(18,49 %) |
121 |
(13,08 %) |
|||
ВСЕГО… |
3016 |
Таблица 2
Результаты мониторинга врожденных пороков развития (подлежащих мониторингу) в РБ
Нозология |
2011 |
2012 |
2013 |
2014 |
||||
% |
ранг. место |
% |
ранг. место |
% |
ранг. место |
% |
ранг. место |
|
Расщелина губы и неба |
14,2 |
II |
14,4 |
I |
16,4 |
II |
15,4 |
I |
Множественные пороки развития |
16,8 |
I |
14,1 |
I |
9,6 |
V |
9,7 |
V |
Гидроцефалия |
9 |
VI |
12,5 |
III |
7,5 |
VI |
7,4 |
VI |
синдром Дауна |
12,1 |
III |
11,9 |
IV |
16,6 |
I |
12,8 |
III |
Гипоспадия |
10,6 |
V |
9,4 |
V |
15 |
III |
10,2 |
IV |
Агенезия и дискинезия почек |
5,2 |
VII |
8,3 |
VI |
14 |
IV |
14,9 |
II |
Спинномозговая грыжа |
11 |
IV |
5,8 |
VII |
6,9 |
VII |
7,4 |
VI |
Микротия |
1 |
XII |
3,1 |
VIII |
0,6 |
VIII |
2 |
X |
Гастрошизис |
3,1 |
VIII |
2,8 |
IX |
1,4 |
X |
1,2 |
XII |
Редукционные пороки конечности |
5,2 |
VII |
2,8 |
IX |
1,4 |
X |
5,4 |
VII |
Анэнцефалия |
1,8 |
XI |
2,5 |
X |
1,4 |
X |
1,4 |
XI |
Транспозиция крупных сосудов |
0 |
|
2,5 |
X |
1,7 |
X |
2,7 |
VIII |
Диафрагмальная грыжа |
1,8 |
XI |
2,5 |
X |
0,9 |
XII |
1,4 |
XI |
Энцефалоцеле |
0,8 |
XIII |
2,2 |
XI |
0,6 |
XII |
0,3 |
XIV |
Омфалоцеле |
2,1 |
X |
1,4 |
XII |
0,6 |
XIII |
2,3 |
IX |
Гипоплазия левого сердца |
0,5 |
XIV |
1,1 |
XIII |
1,1 |
XI |
0,6 |
XIII |
Атрезия пищевода |
1,8 |
XI |
1 |
XIII |
2,6 |
VIII |
2,3 |
IX |
Атрезия ануса |
2,8 |
IX |
1,1 |
XIII |
1,7 |
IX |
2 |
X |
Эписпадия |
0,2 |
XV |
0,6 |
XIV |
0 |
|
0,3 |
XIV |
Экстрофия мочевого пузыря |
0 |
|
0 |
|
0 |
|
0,3 |
XIV |
Итого… |
100 |
|
100 |
|
100 |
|
100 |
|
В структуре комбинированных расщелин верхней губы, альвеолярного отростка, мягкого и твердого нёба преобладали неполные расщелины – 510 (55,14 %), затем следовали полные – 327 (35,35 %) и скрытые расщелины – 88 (9,51 %). Структура клинико-анатомических форм расщелин у детей с ВРГН представлена в табл. 1 [14].
Врожденные расщелины верхней губы и неба относятся к числу наиболее тяжелых пороков развития челюстно-лицевой области, большинство детей с этим пороком с момента рождения – инвалиды и нуждаются в длительном комплексном специализированном лечении, особом уходе и воспитании [2, 3, 7, 10, 21, 28, 32, 33]. В структуре поражений краниофациальной и челюстно-лицевой областей врожденные расщелины верхней губы и неба составляют до 90 %. Тяжесть данных состояний определяется не только внешней обезображенностью лица, выраженными функциональными нарушениями со стороны зубочелюстного аппарата и ЛОР-органов (дыхания, питания, речи, мимики, слуха), социальной ущербностью детей в семье, дошкольных и школьных коллективах, но и рядом соматических расстройств, ведущих к нарушению роста и развития всего организма [4, 22, 23].
Была проанализирована частота ВРГН в РБ. В 2014 году по результатам мониторинга в структуре всех врожденных пороков развития – ВРГН составила 15,4 % и заняла первое место среди других пороков развития.
По частоте итоговые места распределились следующим образом: ВРГН – 1 место (15,4 %), агенезия и дискенезия почек – 2-е место (14,9 %), синдром Дауна – 3-е место (12,8 %). Далее следовали гипоспадия (10,2 %), гидроцефалия и спинномозговая грыжа (по 7,4 %); редукционные пороки конечностей (5,4 %); транспозиция крупных сосудов (2,7 %); омфалоцеле (2,3 %); атрезия ануса и реже микротия (по 2 %); аненцефалия и диафрагмальная грыжа (по 1,4 %); гастрошизис (1,2 %); гипоплазия левого сердца (0,6 %); эписпадия и экстрофия мочевого пузыря (по 0,3 %).
Динамика частоты ВРГН, по результатам мониторинга, за период 2011–2014 гг. представлена в табл. 2. ВРГН занимает ведущее место по частоте среди других ВПР (от 14,2 до 16,4 %). Другими наиболее часто встречающимися пороками развития являлись: множественные пороки развития (от 9,6 до 16,8 %); синдром Дауна (от 11,9 до 16,6 %); агенезия и дискинезия почек (5,2–14,9 %) [20].
ВРГН принадлежит к числу наиболее распространенных тяжелых врожденных пороков развития, сопровождающихся сложными изменениями не только челюстно-лицевой области, но и организма в целом. У детей с ВРГН регистрируется высокая распространенность соматических заболеваний [1, 5, 9, 17, 26].
Проводя анализ 3016 историй болезней детей с ВРГН, состоящих на учете в Республиканском центре с врожденной и приобретенной патологией челюстно-лицевой области, нами были получены следующие результаты по частоте сопутствующих заболеваний у детей с ВРГН (рис. 1).
Рис. 1. Частота сопутствующих заболеваний у детей с ВРГН в РБ
Заболевания ЛОР-органов выявлены у 2385 детей (79,09 %). На рис. 2 представлены нозологические формы заболеваний ЛОР-органов. При этом аденоиды наблюдались у 1075 детей (35,67 %), хронические тонзиллиты – у 360 детей (11,95 %). Отиты отмечались у 572 (18,98 %), катаральный хронический ринит – у 703 (23,32 ± 1,02 %), гипертрофический ринит у 413 (13,7 %) детей. Аномалии развития слуховых проходов и ушных раковин наблюдались у 94 детей (3,14 %), гипертрофия носовых раковин – у 545 детей (18,1 %). Гаймориты были отмечены у 247 детей (8,2 %). При этом сочетанные поражения ЛОР-органов имелись у 1645 детей (54,55 %).
2238 (74,22 %) пациентов часто болели простудными заболеваниями (ОРЗ, ОРВИ). Из заболеваний дыхательной системы наиболее часто у детей с ВРГН встречались бронхит и пневмония (рис. 3). Бронхит имели 817 детей (27,11 %), пневмония была отмечена в 395 случаях (13,11 %).
Рис. 2. Нозологические формы заболеваний ЛОР-органов у детей с ВРГН
Рис. 3. Частота заболеваний дыхательного тракта у детей с ВРГН
У 516 (17,12 %) детей с ВРГН отмечены заболевания сердечно-сосудистой системы, в том числе врожденный порок сердца имел место у 113 детей (3,75 %).
На рис. 4 представлена частота заболеваний нервной системы у детей с ВРГН. Задержка психического развития наблюдалась у 512 детей (16,98 %), умственная отсталость отмечена у 81 (2,70 %), ДЦП наблюдали у 34 детей (1,14 %), пороки развития ЦНС – у 247 детей (8,20 %). Гипотрофия встречалась в 95 случаях (3,16 %), железодефицитная анемия – в 343 случаях (11,40 %). Пищевой и лекарственной аллергией страдали 237 детей (7,89 %), пороки развития органов зрения наблюдались у 149 детей (4,95 %).
Рис. 4. Частота заболеваний нервной системы у детей с ВРГН
Рис. 5. Частота заболеваний желудочно-кишечного тракта у детей с ВРГН
На рис. 5 представлена частота заболевания ЖКТ у детей с ВРГН. Дискинезия желчевыводящих путей была отмечена в 223 случаях (7,40 %), хронический гастродуоденит выявлен в 129 случаях (4,3 %). Инфекция мочевыводящих путей встречалась у 111 детей (3,71 %), у 1749 (58 %) детей с ВРГН было отмечено сочетание нескольких соматических заболеваний.
Таким образом, у детей с ВРГН, проживающих в Республике Башкортостан, отмечена высокая соматическая заболеваемость, что связано с наличием анатомического дефекта и нарушением физиологических функций при данном пороке развития.
Библиографическая ссылка
Чуйкин О.С., Топольницкий О.З. ЭТИОЛОГИЯ, ПАТОГЕНЕЗ, КЛИНИКА, РЕАБИЛИТАЦИЯ ДЕТЕЙ С ВРОЖДЕННОЙ РАСЩЕЛИНОЙ ВЕРХНЕЙ ГУБЫ, НЕБА В РЕГИОНЕ С НЕФТЕХИМИЧЕСКОЙ ПРОМЫШЛЕННОСТЬЮ // Успехи современного естествознания. – 2015. – № 6. – С. 70-76;URL: https://natural-sciences.ru/ru/article/view?id=35458 (дата обращения: 17.08.2024).