Scientific journal

Advances in current natural sciences

ISSN 1681-7494

"Перечень" ВАК

ИФ РИНЦ = 0,775

Вестибулярная шваннома (акустическая невринома, нейролемма) – это медленно растущее доброкачественное новообразование. Как правило, развивается из верхней предверной части вестибуло-кохлеарного нерва в месте перехода «центрального» и «периферического» типов миелина, на расстоянии 8–12 мм от места выхода корешка из ствола головного мозга, вблизи от входа во внутренний слуховой проход, так называемая зона Оберштайнера – Редлиха. В 5 % случаев могут развиваться из кохлеарной части предверно-улиткового нерва [3]. Частота возникновения составляет 1 случай на 100 000 населения [6]. Акустические невриномы составляют до 12 % всех первичных интракраниальных новообразований [3]. Прошло более трех веков, когда профессор E. Sandifort описал первый случай односторонней опухоли слухового нерва. Однако первое успешное удаление вестибулярной шванномы датируется 1894 годом сэром C. Ballance. Дальнейшие попытки хирургического лечения ВШ сопровождались высокой летальностью или глубокой инвалидизацией пациентов. На сегодняшний день благодаря развитию хирургических технологий, а в частности, интраоперационного электронейрофизиологического мониторирования, операционного микроскопа, и адекватному анестезиологическому пособию, достигнуты хорошие результаты в хирургии вестибулярных шванном. Современная хирургия ВШ подразумевает не только тотальное удаление опухоли, но и достижение высоких показателей качества жизни, что невозможно без сохранения функции лицевого и слухового нервов. В начале ХХ века дисфункция лицевого нерва считалась неотъемлемой частью операции по поводу опухолей боковой цистерны моста. Такое мнение существовало до конца 70 годов, когда E. Delgado (1979) внедрил интраоперационную электромиографию для мониторирования лицевого нерва, это нововведение наряду с микрохирургической техникой повысило шансы сохранить функцию лицевого нерва у большинства пациентов [1]. Первая успешная слухосохраняющая операция выполнена в 1987 году Elliott и McKissock с использованием стандартного ретросигмовидного доступа [2]. Основой слухосберегающих операций на тот промежуток времени являлся размер опухоли, считалось что, чем меньше опухоль (не более 15 мм), тем выше шансы сохранить слух полноценным. Однако с 1980 года приводятся клинические примеры, указывающие на возможность сохранения кохлеарного нерва, даже при больших и гигантских вестибулярных шванномах. На сегодняшний день размер опухоли влияет только на выбор хирургического пособия, техники и тактики ведения пациентов. Возможность сохранения слуха формируется в ходе планирования на основе индивидуальной тактики и мультидисциплинарных подходов. Работа основана на анализе результатов проспективного когортного исследования, проводимого в отделении хирургии опухолей головного и спинного мозга № 2 (РНХИ им. Проф. А.Л. Поленова- филиал СЗФМИЦ) с 2013 года, направленного на повышение качества жизни больных с опухолями боковой цистерны моста путем сохранения функции кохлеарного нерва.

Цель исследования

Проанализировать результаты обследования и хирургического лечения больных с вестибулярными шванномами больших и гигантских размеров. Отследить особенности техники оперативного вмешательства с применением нейрофизиологического мониторинга. Улучшить функциональные результаты в хирургическом лечении вестибулярных шванном (сохранение слуха).

Материалы и методы исследования

В работе проведен анализ результатов обследования и хирургического лечения 90 пациентов с верифицированными вестибулярными шванномами преимущественно больших размеров, оперированных в РНХИ им. проф. А.Л. Поленова с 2013 г. по 2014 г. Нами заложено два основных направления в нашей работе – это хирургическое и нейрофизиологическое. Первое направление включало изучение топографо-анатомического варианта опухоли, распространенность новообразования и степень ее биологической агрессивности. Любое хирургическое вмешательство тщательно планировалось с использованием современных методов нейровизуализации, позволяющих оценить взаимоотношение опухоли с магистральными сосудами и краниальными нервами. Задачами хирургии является сочетание максимальной радикальности с сохранением функции черепных нервов. При больших и гигантских шванномах использовался стандартный ретросигмовидный доступ, но с укладкой больного в сидячем положении, что обеспечивает на наш взгляд, лучший обзор опухоли, баланс ликвородинамики, меньшую тракцию полушария мозжечка и адекватную декомпрессию ствола головного мозга, непрерывное «промывание» раны как дополнительный метод гемостаза, исключающий скопление крови в ране и окклюзию цистерн. Второе направление сводилось к многофункциональному интраоперационному мониторингу. Все пациенты были разделены нами на две группы: 1-я группа – глухие, 2-я группа- с сохранным слухом. Возраст пациентов варьировал от 24 до 83 лет, средний возраст составил 45,4 ± 3,2 г. Отмечено преобладание женщин – 71 (78,8 %), мужчин – 19 (21,1 %). Преимущественное расположение опухоли было правосторонним – 62 (68,8 %), левосторонним – 28 (31,1 %). Длительность заболевания колебалась от 1 года до 17 лет. Размеры опухоли определялись по данным КТ и/или МРТ. Размеры опухоли варьировались от 25 мм до 42,1 мм. В первую группу (глухие) вошли – 70 (77,8 %) пациентов, во вторую группу (с сохранным слухом) – 20 (22,2 %) пациентов. В нашей работе мы использовали общепринятые классификации вестибулярных шванном (Koos, M. Sammi). У большинства пациентов, поступающих в стационар, выявлены вестибулярные шванномы больших и гигантских размеров (Koos IV). Причины этого явления весьма разнообразны и требуют отдельного целенаправленного исследования. Радикальность удаления опухоли оценивалась по Токийской классификации (1998 г.). Всем пациентам проводился дооперационный диагностический стандартный клинический комплекс, включающий в себя: неврологическое, отоневрологическое, нейроофтальмологическое, нейрофизиологическое обследование. У пациентов с сохранным слухом проводили в дооперационном периоде аудиометрию, подтверждающую и определяющую степень сохранности слуха по шкале Gardner-Robertson [4, 5, 6]. Функцию лицевого нерва при поступлении и в раннем послеоперационном периоде оценивали по шкале House-Brackmann [5, 6, 7]. Тяжесть состояния в момент поступления в отделение и при выписке оценивали по шкале Karnofsky. У 2 (2,2 %) больных состояние оценивалось в 50 %, в 60–70 % у 45 пациентов (женщин – 42 (46,6 %); мужчин – 3 (3,3 %)), в 80–90 % (мужчин – 15 (16,6 %), женщин – 28 (31,1 %)).

В качестве анестезиологического пособия использована тотальная внутривенная анестезия препаратами направленного рецепторного действия. На всех этапах операции использовался многофункциональный интраоперационный нейрофизиологический мониторинг. Использовали регистрацию акустических стволовых вызванных потенциалов (АСВП), мониторинг функционального состояния лицевого нерва путем электромиографии мимической мускулатуры. Для непосредственной стимуляции использовали монополярный электростимулятор с силой тока 1 мА. Для верификации и отслеживания функции слухового нерва использовали потенциал действия слухового нерва. Система регистрации потенциала действия слухового нерва состояла из наушников звуковой стимуляции (рис. 1), кохлеарного плоского регистрирующего электрода (рис. 2), звуковых катушек  (рис. 3).

Таблица 1

Распределение пациентов в контрольной группе по функциональной оценке слуха (Gardner-Robertson) в дооперационном периоде

Рис. 1. Наушники Рис. 2. Кохлеарный электрод Рис. 3. Звуковая катушка

Рис. 4. Регистрация амплитуды ответа слухового нерва

В ходе удаления опухоли прямое использование потенциала действия слухового нерва регистрирует амплитуду ответа с нерва, при хорошем ответе подтверждается его функциональная сохранность  (рис. 4).

В качестве хирургического пособия использовали стандартный ретросигмовидный доступ. Согласно гистологическим заключениям во всех случаях верифицировали шванному плексиформного и пучкового строения, по степени злокачественности Grade I.

Клинические проявления:

Основным фактором, отражающим степень выраженности клинической картины заболевания, является не столько размер опухоли, сколько степень ее взаимосвязи со стволом головного мозга, магистральными сосудами, корешками черепно-мозговых нервов. Головная боль у поступивших пациентов не носила выраженного гипертензивного характера и редко сопровождалась отёком дисков зрительных нервов (в 1 случае). Очаговая симптоматика представлена поражением акустико-фациальной групп нервов (преимущественно слухового). В зависимости от локализации и распространения роста опухоли (оральный тип роста) клиническая картина отражала поражение тройничного нерва (14,4 %), а порой отводящего (2,2 %) и каудальных групп нервов (3,2 %). В нашей работе тригеминальная невралгия отмечена у 13 пациентов (14,4 %). У 2 пациентов из первой группы отмечалось типичное поражение лицевого нерва по шкале HBS в 2–3 балла. Наиболее частым признаком вовлечения лицевого нерва является нарушение вкусовой чувствительности (Врисбергов нерв). Вестибулярные расстройства (головокружение, статокоординаторные) являются важнейшими и ведущими клиническими симптомами поражения вестибулярного анализатора. Снижение слуха является также ведущим и проградиентным симптомом при ВШ. В таких ситуациях необходимо четко дифференцировать ВШ от поражения слухового анализатора. Методом начального скрининга является аудиометрия. При ВШ, как правило, возникает нейросенсорная тугоухость в зоне высоких частот. Поэтому различия слуха в правом и левом ухе более 10–15 Дб должны насторожить специалистов с последующим выполнением МРТ головного мозга. В результате сопоставления размеров опухоли, по данным МРТ головного мозга и данным аудиометрии, статистически достоверных взаимосвязей между размерами новообразования и степени слуха получено не было. Проанализировав данные МРТ головного мозга и аудиометрии, четких изменений слуха по отношению к размерам опухоли нет. У большинства пациентов с сохранным слухом опухоль относилась по классификации Koos III и IV.

Результаты исследования и их обсуждения

В большинстве случаев нами выполнено субтотальное (55 пациентов – 61,1 %) удаление опухоли, обусловленное вследствие анатомически плотного сращения с пиальной оболочкой ствола головного мозга, магистральными сосудами, акустико-фациальной группой нервов, каудальной группой. У 3 (3,3 %) пациентов выполнено частичное удаление вследствие появления выраженных центрогенных реакций I–II типа. Тотальное (26 пациентов – 29 %) и практически тотальное удаление выполнено у 6 пациентов (6,6 %).

У 2 пациентов была диагностирована триада Хаким – Адамса, которая потребовала постановки шунтирующей системы. Остальные пациенты выписаны в компенсированном состоянии. У 16 (17,7 %) пациентов во II группе удалось сохранить функциональный слух по шкале Gardner-RobertsonI – II степени (0–50 Db, разборчивость речи не ниже 50 %), подтвержденная при проведении контрольной аудиометрии после операции. В 4 (4,4 %) случаях потерян слух, вследствие выраженной спаянности волокон слухового нерва с капсулой опухоли. У 6 (6,6 %) пациентов диагностирован тотальный паралич лицевого нерва с последующей операцией реиннервацией через 1–3 месяца, с достигнутыми положительными результатами во всех случаях (по шкале HBS 3–4 баллов).

Таблица 2

На основании результатов лечения выявлено, что для сохранения слуха после операции наиболее благоприятными являются пациенты с функционально сохранным слухом по шкале G-R. Сохранный слух свидетельствует об анатомически неизмененном кохлеарном нерве. Ведущим нейрофизиологическим этапом является точное определение кохлеарного нерва, при помощи потенциала действия, обеспечивающего безопасное интракапсулярное удаление опухоли. Потенциал действия слухового нерва (ПДСН), регистрируемый непосредственно в операционной ране, в настоящее время является одним из основных методов интраоперационного мониторинга слухового нерва. ПДСН быстрее регистрируется, менее подвержен влиянию различных артефактов, имеет большую диагностическую значимость по сравнению с методом АСВП. Интраоперационная локализация волокон слухового нерва методом регистрации его потенциала действия в операционной ране позволяет не нарушить его анатомическую целостность, что повышает вероятность сохранения слуха в послеоперационном периоде. При явных признаках инвазии пиальной оболочки ствола головного мозга, обрастании магистральных сосудов и агрессивном характере роста уже на основании предоперационных данных нейровизуализации – планировали паллиативное хирургическое лечение.

Выводы

Микрохирургическое удаление опухоли на сегодняшний день является «золотым стандартом в лечении вестибулярных шванном, и особенно у пациентов с сохранным слухом. Высокая степень радикальности обеспечивает хорошие долгосрочные результаты. Однако подавляющее большинство современных нейрохирургов стремится к балансу между максимальной радикальностью удаления опухоли и минимальными послеоперационными неврологическими нарушениями. Сохранение полезного слуха является актуальной задачей, для нейрохирургов в совокупности с обязательным применением микрохирургической техники и многофункционального нейрофизиологического мониторинга.